Tratamiento de la Histiocitosis de Células de Langerhans con Colangitis Esclerosante Asociada, BRAF-V600E Negativo

Este protocolo aborda a un adulto con colangitis esclerosante asociada a histiocitosis de células de Langerhans con afectación hepática crítica, en quien la prueba de mutación BRAF-V600E es negativa.

Situación clínica

La colangitis esclerosante asociada a LCH representa un patrón de afectación hepática crítica que plantea desafíos particulares de manejo. La terapia óptima para esta presentación sigue siendo un área de investigación activa. El estado mutacional de BRAF-V600E es un paso esencial para orientar la selección del tratamiento en todos los pacientes con LCH y debe establecerse en el momento del diagnóstico.

Enfoque terapéutico (resumen parcial)

El manejo en este contexto BRAF-V600E negativo implica la consideración de un inhibidor de quinasa o un agente de quimioterapia convencional, seleccionado según factores específicos del paciente y disponibilidad — los detalles completos del régimen, la secuenciación y los criterios de decisión se encuentran en el protocolo estructurado.Régimen completo, dosificación y algoritmo disponibles a través del enlace a continuación.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1182/blood.2021014343

For LCH-associated sclerosing cholangitis, the optimum therapy is unknown.

Due to poor outcomes with chemotherapy, targeted agents are preferable.

All patients with LCH should undergo BRAF-V600E mutational testing to aid in diagnosis and treatment.

For disease that is relapsed or refractory following chemotherapy, it is reasonable to consider an alternate chemotherapy agent or a kinase inhibitor based on patient-specific factors and drug availability.

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