Histiocitosis de células de Langerhans
ICD-10 C96.5 · ICD-11 2B31.2

Tratamiento de la Histiocitosis de Células de Langerhans en la Colangitis Esclerosante Asociada a LCH con Mutación BRAF-V600E

Este protocolo aborda a pacientes adultos con histiocitosis de células de Langerhans (LCH) que presentan colangitis esclerosante asociada a LCH — una forma de afectación hepática grave — y una mutación BRAF-V600E confirmada.

Escenario Clínico

La colangitis esclerosante asociada a LCH representa una complicación hepática grave de la histiocitosis de células de Langerhans. El tratamiento óptimo en este contexto es desconocido. Las pruebas mutacionales para BRAF-V600E son esenciales en todos los pacientes con LCH para orientar el diagnóstico y las decisiones terapéuticas.

Enfoque Terapéutico

Debido a los malos resultados asociados con la quimioterapia convencional en este escenario, la terapia dirigida — incluida la inhibición de cinasas — se encuentra entre los enfoques considerados, seleccionados en función de los factores específicos del paciente. El régimen completo basado en evidencia y los criterios de selección detallados están disponibles en el protocolo estructurado.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

  1. For LCH-associated sclerosing cholangitis, the optimum therapy is unknown.
  2. Due to poor outcomes with chemotherapy, targeted agents are preferable.
  3. All patients with LCH should undergo BRAF-V600E mutational testing to aid in diagnosis and treatment.
  4. For disease that is relapsed or refractory following chemotherapy, it is reasonable to consider an alternate chemotherapy agent or a kinase inhibitor based on patient-specific factors and drug availability.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
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