El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) puede manifestarse como una condición paraneoplásica en pacientes con una neoplasia subyacente. Esta forma paraneoplásica (pLEMS) presenta un escenario clínico particular que determina el enfoque general del manejo.
El LEMS puede ser idiopático (iLEMS) o, en el contexto de una neoplasia asociada —particularmente el cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP), generalmente en fumadores de larga data— como una enfermedad paraneoplásica (pLEMS). Cuando hay una neoplasia presente, esta es central en la estrategia de manejo.
LEMS can be idiopathic (iLEMS; mostly women younger than 50 years) or, less commonly – especially in small-cell lung cancer (SCLC) – as a paraneoplastic disease (pLEMS; mostly in long-time smokers).
For pLEMS, tumor treatment must be performed as usual.
Therapy of pLEMS focuses primarily on effective treatment of the tumor by means of (neo-)adjuvant chemotherapy, radiation, and, if necessary, surgical removal.
An initiated and effective symptomatic treatment with amifampridine and, if necessary, pyridostigmine should be continued.