Este protocolo se aplica a pacientes menores de 18 años con dermatomiositis juvenil que no presentan afectación mayor de órganos ni enfermedad cutánea ulcerativa extensa, y en quienes el tratamiento inicial no alcanzó los objetivos clínicos definidos.
Edad menor de 18 años. Dermatomiositis juvenil sin afectación mayor de órganos y sin enfermedad cutánea ulcerativa extensa. Respuesta inadecuada a la línea de tratamiento inicial en el punto de evaluación de las 12 semanas.
La línea inicial — corticosteroides a dosis alta combinados con metotrexato (o un DMARD alternativo cuando el metotrexato no fue tolerado) — no logró una mejoría clínica suficiente. Tres de los siguientes cuatro objetivos no se alcanzaron a las 12 semanas:
El incumplimiento de al menos tres de los cuatro criterios de enfermedad clínicamente inactiva (CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78, PGA ≤0.2) desencadena el escalado a este protocolo de siguiente línea.
Los objetivos clínicos siguen siendo los mismos puntos de referencia medibles: ganancias significativas en las puntuaciones CMAS y MMT8, reducción de la CPK sérica y mejoría en la actividad de la enfermedad valorada por el médico. La enfermedad clínicamente inactiva requiere el cumplimiento de al menos tres de los cuatro criterios definidos. El tiempo de respuesta varía según el agente: algunos pueden requerir hasta 26 semanas para que se observe el efecto completo.
DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247
Intravenous immunoglobulin may be a useful adjunct for resistant disease, particularly when skin features are prominent.
MMF may be a useful therapy for muscle and skin disease (including calcinosis).
B cell depletion therapy (rituximab) can be considered as an adjunctive therapy for those with refractory disease.
Anti-TNF therapies can be considered in refractory disease; infliximab or adalimumab are favoured over etanercept.
Clinicians should be aware that rituximab can take up to 26 weeks to work.
In 2012, PRINTO published criteria defining clinically inactive disease; necessitating fulfilment of three out of four variables from CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78 and PGA score of overall disease activity ≤0.2.
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