Tratamiento de Dermatomiositis Juvenil en Niños Menores de 18 Años Sin Compromiso de Órganos Mayores
Escenario Clínico
Edad menor de 18 años
Este protocolo se aplica a pacientes pediátricos con dermatomiositis juvenil menores de 18 años que no presentan compromiso de órganos mayores ni enfermedad cutánea ulcerativa extensa. En esta presentación, está indicado un enfoque de inducción estructurado desde el inicio.
Enfoque Terapéutico
El régimen de inducción recomendado para este grupo de pacientes se centra en la terapia con corticosteroides en dosis altas combinada con un agente modificador de la enfermedad adicional. Se utiliza un agente modificador alternativo cuando los pacientes no toleran la combinación inicial. El régimen completo —incluida la secuenciación, los criterios de escalada y los requisitos de monitoreo— está disponible en el protocolo completo.
Objetivos del Tratamiento
La respuesta se evalúa a las 12 semanas mediante medidas objetivas:
- Mejoría en la puntuación de la Escala de Evaluación de Miositis Infantil (CMAS)
- Mejoría en la puntuación del Test Manual de Fuerza Muscular 8 (MMT8)
- Disminución de la creatina fosfocinasa sérica (CPK)
- Disminución en la evaluación global del médico de la actividad general de la enfermedad (PGA)
La enfermedad clínicamente inactiva requiere cumplir tres de los cuatro umbrales objetivos definidos en estas medidas.
References
- For patients with severe disease (such as major organ involvement/extensive ulcerative skin disease), addition of intravenous cyclophosphamide should be considered.
- We recommend the induction regimen for treatment of new onset patients with JDM to be based on high dose of corticosteroids (oral or intravenous) combined with MTX.
- High-dose corticosteroids should be administered systemically either orally or intravenously in moderate–severe JDM.
- MTX should be started at a dose of 15–20 mg/m²/week (max absolute dose of 40 mg/week) preferably administered subcutaneously at disease onset.
- Addition of MTX or ciclosporin A leads to better disease control than prednisolone alone; safety profiles favour the combination of methotrexate and prednisolone.
- In patients who are intolerant to methotrexate, change to another DMARD, including ciclosporin A or MMF.
- If a newly diagnosed patient has inadequate response to treatment, intensification of treatment should be considered within the first 12 weeks, after consultation with an expert centre.
- In 2012, PRINTO published criteria defining clinically inactive disease; necessitating fulfilment of three out of four variables from CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78 and PGA score of overall disease activity ≤0.2.
DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247
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