Este protocolo está indicado para pacientes recién diagnosticados menores de 18 años con dermatomiositis juvenil que presentan afectación de órganos mayores o enfermedad cutánea ulcerativa extensa — características que definen un subgrupo de enfermedad grave desde el inicio.
La presencia de afectación de órganos mayores o enfermedad cutánea ulcerativa extensa en la dermatomiositis juvenil es un indicador reconocido para la escalada del régimen de inducción. Esta subpoblación requiere un enfoque más intensivo que el manejo estándar de la enfermedad moderada.
El éxito se mide por la mejora en las evaluaciones funcionales musculares, la reducción en los niveles séricos de enzimas musculares y la disminución en la actividad global de la enfermedad evaluada por el médico. La enfermedad clínicamente inactiva se define formalmente satisfaciendo al menos tres de cuatro criterios validados establecidos.
DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247
We recommend the induction regimen for treatment of new onset patients with JDM to be based on high dose of corticosteroids (oral or intravenous) combined with MTX.
High-dose corticosteroids should be administered systemically either orally or intravenously in moderate–severe JDM.
For patients with severe disease (such as major organ involvement/extensive ulcerative skin disease), addition of intravenous cyclophosphamide should be considered.
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