Los pacientes con enfermedad de Sjögren (SjD), enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) o lupus eritematoso sistémico (LES) que desarrollan enfermedad pulmonar intersticial representan una población clínica específica en la que la condición autoinmune sistémica subyacente determina directamente la toma de decisiones terapéuticas.
Este protocolo aborda adultos con SjD, EMTC o LES confirmados en quienes se ha desarrollado EPI. La coexistencia de enfermedad activa del tejido conectivo y compromiso pulmonar requiere un enfoque integrado que tenga en cuenta tanto la actividad de la enfermedad sistémica como la trayectoria del deterioro pulmonar.
La terapia inmunosupresora es la piedra angular del manejo. La elección del agente —y si es apropiada la inmunosupresión individual o combinada— depende del grado de gravedad de la enfermedad, el riesgo de progresión y el alcance del compromiso orgánico.
Los objetivos terapéuticos primarios son la mejoría o estabilización de la CVF % y la DLCO % —parámetros de función pulmonar que reflejan la trayectoria de la enfermedad y orientan la evaluación de la respuesta al tratamiento.
DOI: 10.1183/13993003.02533-2024
We suggest using immunosuppressive treatment in patients with SjD, MCTD and SLE-ILD (conditional recommendation, very low certainty of evidence; no studies included).
We suggest treating patients with any CTD-ILD with a combination of immunosuppressants or, in the presence of progressive pulmonary fibrosis, with a combination of an immunosuppressant and nintedanib (conditional recommendation, very low certainty of evidence; no studies included).
We suggest using immunosuppressive therapy for other CTD-ILD based on indirect evidence indicating potential improvement or stabilisation in FVC % and DLCO %, with an acceptable safety profile.
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