EPI en Miopatía Inflamatoria Idiopática: Siguiente Paso Cuando el Tratamiento Inmunosupresor Inicial Fracasa
La enfermedad pulmonar intersticial es una complicación reconocida de las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII). Cuando se ha utilizado un régimen inmunosupresor de primera línea y no se han alcanzado los objetivos esperados — mejoría de la función pulmonar, reducción de la extensión de la EPI y alivio de la disnea —, se aplica un protocolo de escalada.
Escenario clínico
Paciente con miopatía inflamatoria idiopática y enfermedad pulmonar intersticial asociada (MII-EPI), en tratamiento inmunosupresor mono o combinado, con respuesta insuficiente en la función pulmonar o los síntomas.
Desencadenante para la escalada — fracaso del tratamiento previo
La terapia inmunosupresora inicial — que pudo haber incluido glucocorticoides, inhibidor de calcineurina, rituximab, micofenolato o azatioprina, y en entornos de mayor riesgo regímenes combinados con ciclofosfamida, IGIV u otros agentes — no logró alcanzar los objetivos terapéuticos de mejoría de la función pulmonar, la extensión de la EPI o la disnea. Este fracaso de la primera línea de tratamiento es el desencadenante definido para el protocolo que se describe a continuación.
Enfoque del siguiente paso (visión parcial)
El enfoque en esta etapa se centra en modificar el régimen inmunosupresor existente — ya sea añadiendo un agente adicional o cambiando a una clase diferente de terapia inmunosupresora. Cuando la fibrosis pulmonar progresiva se identifica como una característica, se puede incorporar una opción terapéutica adicional diferenciada junto con la inmunosupresión.
Los criterios completos de selección de agentes, la secuenciación y los puntos de decisión clínica están disponibles en el régimen estructurado completo a continuación.
References
DOI: 10.1183/13993003.02533-2024
- We recommend using immunosuppressive treatment in patients with IIM-ILD (strong recommendation, very low certainty of evidence).
- If on mono or combination immunosuppressive treatment, add or switch to other CNI, rituximab, JAK inhibitors, cyclophosphamide, IVIG.
- If progressive pulmonary fibrosis, add nintedanib.
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