Enfermedad pulmonar intersticial
ICD-10 J84.9 · ICD-11 CB05

Tratamiento de la Enfermedad Pulmonar Intersticial en las Miopatías Inflamatorias Idiopáticas

Escenario clínico

Este protocolo aborda a los pacientes con miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) complicadas por enfermedad pulmonar intersticial (MII-EPI) — una manifestación pulmonar grave que requiere un manejo rápido y estructurado guiado por sólida evidencia clínica.

Enfoque terapéutico

El tratamiento inmunosupresor constituye la base del manejo en la MII-EPI. El régimen específico — incluyendo los agentes utilizados, cómo se combinan y cómo el enfoque se adapta a la gravedad y la tasa de progresión de la enfermedad — se detalla en el protocolo completo.

La selección completa de agentes, las estrategias de combinación y la secuenciación están disponibles en el régimen estructurado completo a continuación.

Objetivos del tratamiento

Los objetivos principales son la mejora de la función pulmonar, la reducción de la extensión de la EPI en las imágenes y el alivio de la disnea.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1183/13993003.02533-2024

We recommend using immunosuppressive treatment in patients with IIM-ILD (strong recommendation, very low certainty of evidence).

We suggest using combination therapy with immunosuppressants including glucocorticoids in patients with IIM-ILD (conditional recommendation, very low certainty of evidence).

We recommend using immunosuppressive therapy (including glucocorticoids) for patients with IIM-ILD, as it has been shown to improve survival, lung function, ILD extent, breathlessness and extrapulmonary organ involvement, with an acceptable safety profile.

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