Cuando la Terapia Hormonal No Ha Controlado los Espasmos Infantiles Criptogénicos
Este protocolo se aplica a lactantes con espasmos infantiles criptogénicos — aquellos con neurodesarrollo completamente normal antes del inicio de los espasmos, sin etiología subyacente identificable y sin esclerosis tuberosa — en quienes un segundo ciclo de terapia hormonal de primera línea no ha logrado el control de los espasmos.
Escenario clínico
Los espasmos infantiles criptogénicos se definen por un desarrollo normal previo al inicio de los espasmos y la ausencia de una etiología clara. Los pacientes sin etiología identificada representan un subgrupo diferenciado en el que la trayectoria de tratamiento difiere de los casos sintomáticos; no existe esclerosis tuberosa.
Tratamiento previo — condición de fracaso
Se realizó un cambio a un medicamento hormonal alternativo de primera línea (ACTH o prednisolona). Esta línea se considera fracasada cuando no logró la cesación completa de los espasmos y la resolución de la hipsarritmia en el video EEG, evaluado típicamente en un plazo de 14 días. Este protocolo describe el siguiente paso tras ese fracaso.
Enfoque de segunda línea (descripción parcial)
Cuando dos ciclos de terapia hormonal no han logrado la ausencia de espasmos, el protocolo describe opciones adicionales — incluyendo un enfoque dietético estructurado y estrategias antiepilépticas adicionales — con los agentes específicos, criterios y secuenciación detallados en el régimen completo.
Régimen completo — incluyendo criterios de selección, agentes y monitorización — disponible a través del enlace a continuación.
Objetivo del tratamiento
El objetivo sigue siendo la cesación completa de los espasmos. Con ciertos enfoques descritos en este protocolo, se ha reportado ausencia de espasmos en 1 a 3 meses.
References
DOI: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01
- defines symptomatic infantile spasms as those patients with either abnormal development and/or a clear etiology for the infantile spasms and cryptogenic spasms as those occurring in the context of normal development without a clear etiology.
- For example, patients with tuberous sclerosis are more likely to respond to treatment with vigabatrin, whereas patients without an identified etiology may respond better to hormonal therapy.
- Many other treatment options continue to be explored, including the ketogenic diet, traditional anti-epileptic medications, and resective surgery in select cases.
- The goal of treatment of infantile spasms remains complete cessation of spasms.
- Spasm freedom has been reported in 14–65% of patients within 1–3 months.
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