Espasmos Infantiles
ICD-10 G40.8 · ICD-11 8A62.0

Espasmos Infantiles Criptogénicos: Cuando la Terapia Hormonal de Primera Línea No Ha Funcionado

Escenario Clínico

Este protocolo se aplica a lactantes con espasmos infantiles criptogénicos — aquellos con neurodesarrollo normal previo al inicio de los espasmos, sin etiología estructural o metabólica identificable y sin esclerosis tuberosa.

Tratamiento Previo — Insuficiente

Se inició la terapia hormonal de primera línea, pero no se logró la cesación completa de los espasmos clínicos ni la resolución de la hipsarritmia en el video EEG — los dos objetivos primarios evaluados típicamente dentro de los 14 días. Este protocolo describe el siguiente paso cuando no se alcanza ese umbral.

Enfoque de Tratamiento del Siguiente Paso

Cuando el agente hormonal inicial no ha producido la respuesta requerida, el enfoque consiste en cambiar a una terapia hormonal alternativa no utilizada en la primera línea — una estrategia respaldada por evidencia de que los pacientes pueden responder a un agente hormonal después de haber fallado con otro. El agente específico, la dosificación y el esquema de reducción gradual se detallan en el régimen estructurado completo…

Objetivos del Tratamiento

Cesación completa de los espasmos y resolución total de la hipsarritmia en el video EEG, evaluadas típicamente dentro de los 14 días posteriores al inicio de la terapia.

Acceso Instantáneo a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01

Defines symptomatic infantile spasms as those patients with either abnormal development and/or a clear etiology for the infantile spasms and cryptogenic spasms as those occurring in the context of normal development without a clear etiology.

For example, patients with tuberous sclerosis are more likely to respond to treatment with vigabatrin, whereas patients without an identified etiology may respond better to hormonal therapy.

It is recommended to try two first-line therapies before moving on to other options, as there is less data to support the second-line treatments.

Studies have reported patients that respond to ACTH after failing corticosteroids and vice-versa.

The goals of therapy should include a complete cessation of the clinical events and resolution of hypsarrhythmia or modified hypsarrhythmia on video EEG.

Response is typically seen within 14 days or sooner.

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