Nefropatía IgA
ICD-10 N02.8 · ICD-11 MF8Y.1

Nefropatía IgA en Niños Menores de 18 Años — Cuando el Bloqueo del SRAA No Ha Alcanzado los Objetivos de Proteinuria

Este protocolo aborda a los niños menores de 18 años con nefropatía IgA (IgAN) confirmada cuya proteinuria no ha alcanzado el objetivo terapéutico a pesar de un ensayo adecuado de bloqueo del SRAA de primera línea.

Tratamiento previo — objetivo no alcanzado

El manejo de primera línea en niños con IgAN y proteinuria elevada consiste en el bloqueo del SRAA (un inhibidor de la ECA o un bloqueante del receptor de angiotensina), asesoramiento sobre la moderación de la ingesta de sal en la dieta y optimización de la presión arterial con un objetivo de presión sistólica por debajo del percentil 90 para la edad, el sexo y la talla.

La escalada a este protocolo está indicada cuando dicho enfoque no ha conseguido proteinuria ≤200 mg/d o PCR ≤200 mg/g y/o la presión arterial permanece por encima del percentil 90.

Próximo paso — resumen parcial

En niños con proteinuria persistente por encima del objetivo a pesar del bloqueo del SRAA, puede añadirse al tratamiento un régimen de glucocorticoides orales sistémicos. La elección específica del agente, el esquema de dosificación y el calendario de reducción gradual se detallan en el protocolo completo.

El régimen completo, el calendario de dosificación, la duración y los detalles de la reducción gradual están disponibles en el protocolo estructurado a continuación.

Objetivo del tratamiento

Alcanzar proteinuria ≤200 mg/d o PCR ≤200 mg/g.

Acceso Instantáneo a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

  1. In this guideline, we define children as those aged <18 years, but it is acknowledged that postpubertal children may in some respects have a similar course and response to treatment as adults with IgAN.
  2. Systemic oral glucocorticoids are used in selected settings in children with clinical risk of progression, as evidenced by one of the following: (i) PCR 500–1000 mg/g (50–100 mg/mmol) despite 3–6 months of RASi, (ii) PCR >1000 mg/g (>100 mg/mmol) despite 4 weeks of RASi, or (iii) active MEST-C scores (≥1 of the following scores: M1, E1, S1 with podocyte lesions, and/or C1) and/or PCR consistently (≥2 measurements 1–2 weeks apart over 2–3 weeks) >1000 mg/g (100 mg/mmol) in addition to RAS blockade.
  3. Duration of treatment is not established, but usually 2 mg/kg/d (maximum 60 mg/m²/d) of oral prednisone/prednisolone (or equivalent) for a maximum of 4 weeks followed by alternate-day dosing tapered over 5–6 months is given.
  4. Lower doses, such as those emerging from the adult Therapeutic Effects of Steroids in IgA Nephropathy Global (TESTING) trial (0.4 mg/kg/d of prednisone/prednisolone [or equivalent] for 2 months, tapering over 6 months) should be considered.
  5. Aim for proteinuria ≤200 mg/d (≤400 mg/1.73 m² per day) or PCR ≤200 mg/g (≤20 mg/mmol).
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