Tratamiento del Síndrome de Hiperviscosidad con Epistaxis Bilateral y Hemorragia Mucosa Cuando el Intercambio de Plasma Falla

Este protocolo aborda el escenario clínico del síndrome de hiperviscosidad que se presenta con la tríada clásica — hemorragia mucosa, alteración visual y signos neurológicos — en pacientes en quienes el primer ciclo de intercambio terapéutico de plasma no alcanzó los objetivos requeridos de reducción de la viscosidad y de las inmunoglobulinas.

Escenario clínico

El cuadro de presentación incluye:

Hemorragia mucosa — epistaxis bilateral, sangrado gingival, gastrointestinal o retiniano
Alteración visual — hemorragia retiniana, papiledema o visión borrosa
Manifestaciones neurológicas — somnolencia o coma, hemorragia cerebral, convulsiones o ataxia

Tratamiento previo — condición de fallo

El primer paso fue el intercambio terapéutico de plasma (aféresis terapéutica), iniciado de forma inmediata. Los objetivos eran: reducción de la viscosidad plasmática en un 30–50% por sesión hasta niveles seguros, reducción del nivel sérico de inmunoglobulinas en aproximadamente un 60% en un único intercambio, resolución de la hemorragia mucosa y mejoría de la retinopatía. Cuando no se alcanzan dichos objetivos, se aplica este protocolo de segunda línea.

Enfoque de segunda línea

El siguiente paso consiste en quimioterapia sistémica dirigida a reducir los niveles de proteínas; el régimen específico y los criterios de selección se detallan en el protocolo completo.

Objetivo del tratamiento

Reducción del nivel sérico de proteínas.

Acceso Instantáneo a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

The classic triad of hyperviscosity includes mucosal bleeding, visual abnormalities, and neurological abnormalities.
For patients with hemorrhagic or central nervous system manifestations, plasma exchange is the therapy of choice and is relatively safe.
The evidence suggests that bortezomib-based triplet regimens result in the fastest decline in protein levels and should be considered essential when hyperviscosity is seen in multiple myeloma.

DOI: 10.1182/blood-2018-06-846816

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