La anemia ferropénica es una complicación frecuente y clínicamente significativa de la telangiectasia hemorrágica hereditaria. Cuando la terapia inicial con hierro oral no alcanza sus objetivos, se necesita un enfoque estructurado de siguiente línea.
La anemia ferropénica en la THH produce síntomas típicos — fatiga, reducción de la tolerancia al ejercicio, pica, síndrome de piernas inquietas y pérdida de cabello — y puede empeorar considerablemente los síntomas de insuficiencia cardíaca de alto gasto en pacientes con MAVs hepáticas significativas.
El panel de expertos recomienda la reposición de hierro para el tratamiento de la deficiencia de hierro y la anemia en esta población.
La terapia inicial con hierro oral es el primer paso en el manejo de la anemia ferropénica en la THH. El objetivo terapéutico de esa línea es un aumento de la hemoglobina de ≥1,0 g/dL y la normalización de la ferritina y la saturación de transferrina en un mes.
Cuando el hierro oral es ineficaz, mal absorbido o no tolerado — y esos objetivos no se alcanzan — está indicada la escalada al siguiente protocolo.
El protocolo en esta etapa implica reposición de hierro intravenoso — un enfoque para pacientes en quienes el hierro oral no ha sido efectivo, no se absorbe o no se tolera.
DOI: 10.1182/blood.2020008739
The expert panel recommends iron replacement for treatment of iron deficiency and anemia as follows:
Iron deficiency anemia in HHT results in typical signs and symptoms, including fatigue, reduced exercise tolerance, pica, restless leg syndrome, hair loss, and others, and may considerably worsen symptoms of high-output cardiac failure in patients with significant liver AVMs.
Intravenous iron replacement for patients in whom oral is not effective, not absorbed or not tolerated, or presenting with severe anemia.
IV iron dose can be guided by total iron deficit (Ganzoni formula) or a total empiric dose of 1 gram can be provided, with interval reassessment.
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