Este protocolo aborda a pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) que han desarrollado anemia por deficiencia de hierro — una complicación frecuente y clínicamente significativa de la enfermedad.
La anemia por deficiencia de hierro en HHT produce síntomas típicos como fatiga, intolerancia al ejercicio, pica, síndrome de piernas inquietas y caída del cabello, y puede empeorar considerablemente los síntomas de insuficiencia cardíaca de alto gasto en pacientes con MAV hepáticas significativas.
El panel de expertos recomienda la sustitución de hierro para el tratamiento de la deficiencia de hierro y la anemia en este contexto. El manejo comienza con la suplementación oral de hierro como consideración terapéutica inicial, con el enfoque ajustado según la tolerabilidad y la adecuación de la respuesta — se describen opciones adicionales en el protocolo completo.
La respuesta se evalúa al mes. Los objetivos son un aumento de hemoglobina de ≥1,0 g/dL y la normalización de la ferritina y la saturación de transferrina.
The expert panel recommends iron replacement for treatment of iron deficiency and anemia as follows:
Iron deficiency anemia in HHT results in typical signs and symptoms, including fatigue, reduced exercise tolerance, pica, restless leg syndrome, hair loss, and others, and may considerably worsen symptoms of high-output cardiac failure in patients with significant liver AVMs.
Oral iron is recommended as the initial therapeutic consideration, but the guidelines emphasize that intravenous iron be considered first line in patients presenting with severe anemia or those in whom oral replacement is expected to be inadequate or ineffective.
Assess adequacy of response (hemoglobin rise of ≥1.0 g/dL, normalization of ferritin and transferrin saturation) at 1 month.
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