Hemocromatosis Hereditaria Cuando No Se Puede Realizar la Flebotomía Terapéutica: Tratamiento de Segunda Línea
La flebotomía terapéutica es el enfoque de primera línea para la eliminación de hierro en la hemocromatosis hereditaria. Cuando la flebotomía no es posible, debe considerarse una estrategia alternativa de segunda línea para abordar la sobrecarga de hierro.
La intervención de primera línea — la flebotomía terapéutica — tiene como objetivo reducir la ferritina sérica a 50 µg/L durante la fase de inducción y mantenerla en el rango de 50–100 µg/L durante el mantenimiento. Cuando no se puede realizar la flebotomía, estos objetivos de reducción de hierro no pueden alcanzarse mediante la vía estándar, y se hace necesario un enfoque de segunda línea.
La quelación de hierro es una opción de segunda línea, iniciada tras una consideración cuidadosa de la relación riesgo-beneficio. El protocolo completo especifica el agente quelante oral preferido, los criterios de selección de pacientes, las contraindicaciones y los requisitos de monitorización.
If phlebotomy is not possible, iron chelation therapy can be started after careful consideration of risk-benefit ratio.
Most evidence in haemochromatosis pertains to oral deferasirox (DFX) as a possible second-line option, which is effective in removing iron, but evidence is weak and DFX should not be used in patients with advanced liver disease.
A number of patients on the 15 mg/kg dose experienced side effects and the authors recommend a starting dose of 10 mg/kg, which reduced median serum ferritin concentration by 75% over a 48-week period and to <250 ng/ml.
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