¿Cuál Es el Tratamiento de la Hemocromatosis Hereditaria?
Visión Clínica General
La hemocromatosis hereditaria se asocia con sobrecarga de hierro. Cuando se confirma la sobrecarga de hierro, está indicada la depleción activa de hierro. El tratamiento se estructura en dos fases: una fase de inducción para deplecionar las reservas acumuladas de hierro, seguida de una fase de mantenimiento para mantener los niveles objetivo a largo plazo.
Enfoque Terapéutico
La intervención de primera línea para la depleción de hierro es la flebotomía terapéutica. Cuando está disponible, la eritrocitaféresis es una alternativa establecida. El protocolo también incorpora orientaciones específicas sobre suplementación y factores dietéticos. La flebotomía se ajusta en función de la respuesta de hemoglobina del paciente —incluyendo cuándo reducir la frecuencia y cuándo pausarla— y el calendario completo está definido en el protocolo completo.
Objetivos del Tratamiento
Fase de inducción
Ferritina sérica 50 µg/L (no inferior, para evitar la deficiencia de hierro)
Fase de mantenimiento
Ferritina sérica 50–100 µg/L
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2022.03.033
- Patients with haemochromatosis and evidence of iron overload should undergo iron depletion therapy.
- The first-line treatment for iron depletion is therapeutic phlebotomy.
- Erythrocytapheresis is an alternative to therapeutic phlebotomy and has been shown to be cost effective in the induction phase, because fewer interventions are required, and it can be an option if available.
- The target for iron depletion during induction is a serum ferritin of 50 µg/L, but not lower to avoid iron deficiency.
- In the maintenance phase, serum ferritin can be maintained with some flexibility in the range of 50–100 µg/L.
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