En la hemocromatosis hereditaria, la flebotomía es la intervención estándar de primera línea para reducir el exceso de hierro. Cuando no logra llevar la ferritina sérica al rango objetivo — o cuando no puede tolerarse — se requiere un enfoque terapéutico diferente.
La flebotomía no alcanzó el nivel objetivo de ferritina sérica de 50–100 ng/mL, o el paciente no pudo tolerar la flebotomía. Este incumplimiento del objetivo de primera línea es el desencadenante clínico para escalar al siguiente paso terapéutico.
Para los pacientes que son intolerantes o refractarios a la flebotomía, la evidencia actual respalda el uso de la terapia de quelación del hierro — una clase de tratamiento disponible en formas orales y parenterales — para reducir progresivamente la carga de hierro del organismo. La elección del agente específico depende de los factores clínicos individuales y se detalla en el protocolo completo.
Los objetivos clínicos principales son la reducción de los niveles de ferritina sérica y de la concentración hepática de hierro.
DOI: 10.14309/ajg.0000000000000315
We recommend the use of iron chelation for the treatment of HH for the patient who is intolerant or refractory to phlebotomy or when phlebotomy has the potential for harm, such as in patients with severe anemia or congestive heart failure (strong recommendation, low quality of evidence).
After 12 months of treatment, deferasirox achieved reduction in median ferritin levels and HIC and was well tolerated (148).
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