¿Cuál es el tratamiento de la hemocromatosis hereditaria?
La hemocromatosis hereditaria es una afección de sobrecarga sistémica de hierro. El manejo de primera línea está dirigido a reducir los depósitos excesivos de hierro hasta un objetivo definido, monitorizado mediante la ferritina sérica.
Objetivo Clínico
El tratamiento tiene como objetivo reducir la ferritina sérica a valores entre 50 y 100 µg/L, un nivel que indica que los depósitos excesivos de hierro han sido movilizados. La respuesta se reevalúa aproximadamente cada 10–12 sesiones de tratamiento.
Enfoque Terapéutico
El enfoque estructurado de primera línea se centra en un procedimiento específico de extracción de sangre realizado de manera programada, con una monitorización hematológica cuidadosa antes de cada sesión. La secuencia completa, los parámetros de sesión y los criterios de monitorización se encuentran en el protocolo completo →
References
DOI: 10.1002/hep.24330
- Patients with hemochromatosis and iron overload should undergo therapeutic phlebotomy weekly (as tolerated).
- One unit of blood contains approximately 200–250 mg iron, depending on the hemoglobin concentration, and should be removed once or twice per week as tolerated.
- Each phlebotomy should be preceded by measurement of the hematocrit or hemoglobin so as to avoid reducing the hematocrit/hemoglobin to <80% of the starting value.
- Serum ferritin analysis should be performed after every 10–12 phlebotomies (approximately 3 months) in the initial stages of treatment.
- Phlebotomy can be stopped at the point at which iron stores are depleted, and the patient should be assessed for whether they require maintenance phlebotomy.
- During treatment for HH, dietary adjustments are unnecessary.
- Vitamin C supplements and iron supplements should be avoided.
- Target levels of phlebotomy should be a ferritin level of 50–100 µg/L.
- It can be confidently assumed that excess iron stores have been mobilized when the serum ferritin drops to between 50 and 100 µg/L.
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