Deficiencia hereditaria del inhibidor C1
ICD-10 D84.1 · ICD-11 4A00.14

Qué Hacer Cuando el Tratamiento Inicial a Demanda para la Deficiencia Hereditaria del Inhibidor C1 No Ha Proporcionado Alivio

Este protocolo cubre el siguiente paso clínico cuando un paciente con deficiencia hereditaria del inhibidor C1 ha recibido terapia a demanda de primera línea durante un ataque agudo, pero no logró el inicio esperado del alivio de los síntomas dentro del período de tiempo requerido.

Se administró la terapia inicial a demanda —administrada lo antes posible al inicio del ataque mediante agentes como ecallantide, icatibant, inhibidor C1 de origen plasmático (Berinert) o inhibidor C1 humano recombinante (Ruconest)—. No se logró el objetivo terapéutico de inicio del alivio de la hinchazón por angioedema dentro de los 30 a 120 minutos requeridos, lo que motivó la escalada a este siguiente paso del protocolo.

El siguiente paso implica repetir la dosis de agentes específicos a demanda durante el mismo ataque, dentro de límites definidos. El protocolo también aborda el manejo del distrés respiratorio que no mejora. La selección completa de agentes, la estructura de dosificación y la vía de escalada se encuentran en el protocolo completo.

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References

DOI: 10.1016/j.jaip.2020.08.046

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