Hemofilia C
ICD-10 D68.1 · ICD-11 3B13

Tratamiento de la Hemofilia C con Deficiencia Grave del Factor XI en Cirugía de Alto Riesgo Hemorrágico

Los pacientes con Hemofilia C que presentan deficiencia grave del factor XI — un nivel de FXI:C inferior a aproximadamente 20 U/dL — enfrentan un riesgo hemorrágico considerable durante procedimientos como la amigdalectomía o la prostatectomía. Este escenario clínico requiere un manejo hemostático perioperatorio estructurado.

Escenario Clínico

La deficiencia grave del factor XI eleva significativamente el riesgo hemorrágico durante la cirugía, en particular en procedimientos con elevado potencial hemorrágico conocido. La mayoría de los pacientes con este grado de deficiencia requieren soporte hemostático activo en torno al momento de la intervención. La edad del paciente y el perfil individual de comorbilidades influyen en la selección y conducta del tratamiento.

Enfoque Terapéutico (Resumen)

El abordaje perioperatorio se centra en la reposición del factor XI mediante infusión, con restricciones importantes respecto al uso concomitante de determinados agentes hemostáticos.

Las dosis completas, la selección del producto y el algoritmo de manejo completo están disponibles en el protocolo estructurado a continuación.

Objetivo Clínico

El objetivo terapéutico principal es un nivel de actividad del factor XI (FXI:C) tras la infusión que no supere los 100 U/dL — logrando una hemostasia adecuada sin sobrecorrección.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

Factor XI concentrate may be indicated for procedures with a significant risk of bleeding, especially in younger patients with severe deficiency, but its use in older patients has been associated with thrombotic phenomena.
Most people with severe deficiency are at risk of hemorrhage after procedures such as tonsillectomy or prostatectomy and will benefit from concentrate therapy.
Concurrent use of tranexamic acid or other antifibrinolytic drugs should be avoided.
UKHCDO Haemophilia Centre Doctors' Organisation guidelines recommend that dosage does not exceed 30 U/kg and that the post infusion FXI:C level should not exceed 100 U/dL.
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