Hemofilia C con enfermedad de von Willebrand leve o niveles de FVW bajos-normales
En la deficiencia parcial del factor XI, un diagnóstico concurrente de enfermedad de von Willebrand leve — o niveles del factor de von Willebrand en el extremo inferior del rango normal — puede ser un factor determinante del sangrado y condiciona directamente el tratamiento más adecuado.
Escenario clínico
Deficiencia parcial del factor XI (FXI) coexistente con enfermedad de von Willebrand leve o con niveles de FVW en el límite bajo-normal. Esta doble alteración hemostática puede explicar una tendencia al sangrado que los niveles de FXI por sí solos no justifican completamente.
Enfoque terapéutico (parcial)
En este contexto puede ser aplicable un agente de administración intravenosa capaz de elevar simultáneamente la actividad del FXI y mejorar los parámetros relacionados con el FVW. El protocolo completo — incluidos los criterios de selección, las especificaciones del régimen y la monitorización — está disponible en su totalidad a continuación.
Objetivos clínicos: Un aumento significativo en el nivel de actividad del factor XI (FXI:C) junto con el correspondiente incremento en los niveles de FVIII:C y del factor de von Willebrand, confirmando una corrección hemostática adecuada.
References
If some patients with partial FXI deficiency bleed because they have mild VWD or have VWF levels towards the lower end of the normal range, then DDAVP might be effective.
One group has reported success in two patients with previous bleeding histories who received DDAVP infusions before carpal tunnel surgery (baseline FXI:C levels of 34 and 39 U/dL, normal FVIII:C and VWF levels, and normal bleeding times).
The FXI:C levels rose by 15 to 20 U/dL and the FVIII:C and VWF levels rose considerably.
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