Tratamiento de la Hemofilia C con Inhibidores de FXI en la Mutación Homocigota Tipo II
Escenario Clínico
Deficiencia del Factor XI que se presenta con anticuerpos anti-FXI (inhibidores) — una situación que ocurre con particular frecuencia en individuos homocigotos para la mutación tipo II.
En esta población, la formación de anticuerpos anti-FXI puede causar una inhibición significativa y generar desafíos clínicamente importantes en el manejo. Dado que el desarrollo de inhibidores es especialmente probable en quienes son homocigotos para la mutación tipo II, su presencia determina sustancialmente el enfoque terapéutico.
Enfoque Terapéutico
Cuando los inhibidores están presentes junto con actividad residual del Factor XI, puede ser aplicable un enfoque con productos derivados del plasma. El algoritmo de tratamiento completo — incluida la secuenciación, la selección del agente y las consideraciones adicionales — está disponible en el protocolo completo.
Las dosis, el régimen completo y el algoritmo clínico se encuentran en el protocolo estructurado a continuación.
References
Inhibitors are particularly likely to develop in people who are homozygous for the type II mutation.
FXI antibodies can cause significant inhibition and clinical problems.
Some inhibitors are associated with residual FXI activity and may be treated successfully with plasma products.