Tratamiento de la Hemofilia A Grave Sin Inhibidores en Entornos con Recursos Limitados
Este protocolo aborda el manejo de pacientes con hemofilia A grave — actividad del factor VIII inferior a 1 IU/dL — que no presentan inhibidores del factor VIII y que se encuentran en entornos donde la profilaxis a dosis estándar no es accesible.
Escenario clínico: Hemofilia A grave (actividad del factor VIII <1 IU/dL) sin inhibidores del factor VIII, en entornos con recursos limitados donde la profilaxis a dosis estándar no es posible.
Enfoque Recomendado
En este contexto, la guía actual favorece una estrategia profiláctica con concentrados de factor a dosis bajas frente al tratamiento reactivo de los episodios hemorrágicos individuales. El régimen específico — incluidos el esquema de administración y los parámetros de dosificación — se detalla en el protocolo estructurado completo.
References
DOI: 10.1016/j.jtha.2024.05.026
In resource-limited settings in which the use of standard-dose prophylaxis for severe hemophilia A without inhibitors is not possible, the ISTH Hemophilia Guideline Panel suggests prophylaxis with low-dose FVIII concentrates over episodic treatment of bleeding events (conditional recommendation, based on very low–certainty evidence ⨁◯◯◯).
In contrast, low-dose prophylaxis with FVIII was defined as 10 IU/kg, 2 times per week, according to the studies included in recommendation 4, both of which used plasma-derived FVIII.
View source ↗