Este protocolo aborda el síndrome hemolítico urémico atípico (aHUS) causado por anticuerpos anti-factor H (FH) en niños de 5 a 15 años, un subtipo que representa aproximadamente la mitad de todos los casos pediátricos de aHUS en algunos contextos y requiere una vía de tratamiento específica.
El enfoque de primera línea — intercambio de plasma (PEX) diario inmediato con plasma fresco congelado combinado con inmunosupresión (prednisolona más ciclofosfamida o rituximab) — tiene como objetivo una reducción sustancial en los títulos de anticuerpos anti-factor H y la remisión hematológica completa: recuento de plaquetas superior a 100.000/μl, esquistocitos por debajo del 2% y normalización de la LDH en dos días consecutivos. Cuando no se alcanzan estos objetivos, es necesaria la escalada a un agente de siguiente línea.
Cuando la terapia basada en PEX no logra la remisión — o cuando surgen circunstancias clínicas específicas —, se considera como siguiente intervención un inhibidor del complemento dirigido (un anticuerpo monoclonal humanizado anti-C5). Las indicaciones completas, el algoritmo de manejo y el plan de monitoreo se detallan en el protocolo estructurado completo.
DOI: 10.1007/s00467-019-04233-7