El síndrome hemolítico-urémico atípico (SHUa) causado por anticuerpos anti-factor H (FH) es un subtipo diferenciado que constituye una proporción importante de los casos pediátricos de SHUa, afectando predominantemente a niños en el rango de 5 a 15 años. El reconocimiento oportuno y el manejo dirigido contra los anticuerpos son fundamentales para el pronóstico.
SHU atípico con anticuerpos anti-factor H (FH) confirmados en un niño de 5 a 15 años. La enfermedad asociada a anticuerpos anti-FH representa aproximadamente el 50% de los casos pediátricos de SHUa en este grupo de edad, lo que hace que la presencia de estos anticuerpos sea una característica definitoria del subtipo clínico abordado en este protocolo.
El manejo se centra en la instauración oportuna de la plasmaféresis junto con la terapia inmunosupresora. El algoritmo de tratamiento completo — incluyendo la selección de agentes, la secuenciación y los hitos de monitorización — está detallado en el protocolo completo.
Los objetivos principales son una reducción sustancial de los títulos de anticuerpos anti-factor H y la consecución de la remisión hematológica, evaluada frente a umbrales definidos para el recuento de plaquetas, la carga de esquistocitos y la LDH. El protocolo completo especifica cómo se mide cada objetivo y cuándo se confirma la respuesta.
DOI: 10.1007/s00467-019-04233-7