Este protocolo cubre el manejo del síndrome hemolítico-urémico atípico (SHUa) en pacientes en los que se han excluido los anticuerpos anti-factor H — un subgrupo con consideraciones terapéuticas distintas vinculadas a la genética de la vía del complemento.
Síndrome hemolítico-urémico atípico sin anticuerpos anti-factor H detectables. En Europa y América del Norte, los defectos hereditarios de la vía alternativa del complemento son la principal causa subyacente del SHUa en esta presentación.
El manejo implica la iniciación rápida de la plasmaféresis como intervención primaria, preferida sobre la infusión de plasma como estrategia plasmática inicial.
El protocolo completo — incluida la secuencia de tratamiento completa, los criterios para ajustar la terapia y los umbrales de respuesta — está disponible a través del enlace a continuación.
El objetivo es la remisión hematológica: plaquetas > 100.000/μl, esquistocitos < 2% y LDH por debajo del límite superior de la normalidad — confirmado en dos días consecutivos.
DOI: 10.1007/s00467-019-04233-7