Tratamiento de la Enfermedad de Hemoglobina H – Forma No Delecional (--/αTα)
Escenario Clínico
Este protocolo aborda el manejo de la enfermedad de Hemoglobina H (HbH) en su forma no delecional,
definida por la presencia de una mutación no delecional del gen de la α-globina (genotipo --/αTα).
Los fenotipos clínicos son diversos entre los individuos afectados por la enfermedad HbH no delecional.
Es importante destacar que los síntomas clínicos en la forma no delecional son generalmente más graves que
los observados en las formas delecionales de la enfermedad HbH.
La enfermedad HbH no delecional generalmente presenta un curso clínico más grave que su contraparte delecional.
Enfoque y Objetivos del Tratamiento
El manejo de la anemia sintomática en este contexto implica una estrategia de soporte con glóbulos rojos a demanda,
guiada por los umbrales de hemoglobina y la presencia de síntomas relacionados con la anemia.
El protocolo estructurado especifica los umbrales de activación precisos, el rango objetivo de hemoglobina (80–90 g/L)
y el régimen de transfusión completo, incluidos los requisitos de productos sanguíneos. Acceda al protocolo completo a continuación.
References
- Clinical phenotypes are diverse among affected individuals with non-deletional haemoglobin H (HbH) disease (--/αTα).
- Clinical symptoms of non-deletional HbH are generally more severe than those of deletional forms.
- This intervention is recommended when the haemoglobin level drops below 70 g/L or when there is accompanying symptoms of anaemia, with an aim to restore Hb to 80–90 g/L.
- Leucocyte-depleted red blood cells should be administered at a volume of 10–15 ml/kg (1–2 units for adults) one or more times based on the severity of anaemia.
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