La leucemia de células peludas clásica (LCH) se maneja de forma expectante hasta que la enfermedad se vuelve sintomática. Cuando se superan determinados umbrales hematológicos o clínicos, el tratamiento está indicado y se aplica un protocolo estructurado.
El tratamiento está indicado en la LCH clásica cuando existe enfermedad sintomática, manifestada por uno o más de los siguientes:
La paciente no está embarazada.
En pacientes refractarios al tratamiento con análogos de purinas, el protocolo incluye opciones terapéuticas dirigidas contra CD22, entre otras; el régimen completo detalla todas las indicaciones, la secuenciación y los criterios de elegibilidad.
DOI: 10.1093/annonc/mdv200
Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 10⁹/l and/or neutrophils <1 × 10⁹/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].
Other promising drugs active in purine analogue refractory HCL patients include moxetumomab pasudotox, an anti-CD22 recombinant immunotoxin, and vemurafenib, a BRAF V600E inhibitor [44–46].
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