Leucemia de células pilosas
ICD-10 C91.4 · ICD-11 2A82.2

Tratamiento de la Leucemia de Células Pilosas Clásica con Esplenomegalia Sintomática y Citopenias

En la leucemia de células pilosas clásica, el tratamiento está indicado una vez que la enfermedad produce síntomas. Este protocolo se aplica a pacientes que cumplen criterios específicos de enfermedad sintomática y activa que requiere intervención.

Escenario clínico LCT clásica con enfermedad sintomática manifestada por esplenomegalia voluminosa o progresiva, citopenias (hemoglobina <10 g/dl y/o plaquetas <100 × 109/l y/o neutrófilos <1 × 109/l), infecciones recurrentes o graves y/o síntomas sistémicos. La paciente no está embarazada.
Enfoque terapéutico Este protocolo describe las opciones de regímenes de combinación para pacientes elegibles en este contexto, incluidos los regímenes aplicables en enfermedad en recaída o refractaria. La lista completa de agentes, la secuencia y la estructura de ciclos está disponible en el protocolo completo.
Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1093/annonc/mdv200

Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].

Purine analogues, cladribine (2-CldA) or pentostatin (DCF), are recommended as initial treatment of symptomatic HCL patients who are young and fit (Figure 1) [II, A].

Fludarabine at a dose of 40 mg/m2 oral (p.o.) for five consecutive days in combination with an i.v. injection of 375 mg/m2 rituximab on day 1, every 28 days for four cycles, can be a therapeutic option in relapsed or refractory patients previously treated with 2-CldA [IV, B].

Bendamustine at 70–90 mg/m2 combined with rituximab is another therapeutic option in multiply relapsed/refractory HCL, and could be considered in HCL patients after the failure of standard therapies [IV, B] [43].

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