Leucemia de células pilosas
ICD-10 C91.4 · ICD-11 2A82.2

Leucemia de Células Pilosas Clásica: Qué Hacer Cuando el Análogo de Purina de Primera Línea No Alcanzó la Respuesta Completa

Este protocolo aborda la leucemia de células pilosas clásica sintomática en pacientes que recibieron tratamiento inicial con análogo de purina — cladribina (2-CldA) o pentostatina (DCF) — pero no alcanzaron la respuesta completa esperada.

Los pacientes presentan LHC clásica sintomática caracterizada por esplenomegalia voluminosa o progresiva, citopenias (hemoglobina <10 g/dl y/o plaquetas <100 × 109/l y/o neutrófilos <1 × 109/l), infecciones recurrentes o graves y/o síntomas sistémicos. La paciente no está embarazada.

Tratamiento de primera línea: análogo de purina — cladribina (2-CldA) o pentostatina (DCF).

La escalada a este protocolo se activa cuando el objetivo esperado — respuesta completa (ausencia morfológica de células pilosas en sangre periférica y médula ósea, normalización de la organomegalia y normalización del hemograma periférico) — no fue alcanzado.

El protocolo contempla un segundo ciclo de 2-CldA, que puede incorporar un agente adicional, con el objetivo de alcanzar una respuesta completa. El protocolo completo — detalles de la combinación, criterios de elegibilidad y secuenciación — está disponible a través del régimen estructurado a continuación.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1093/annonc/mdv200

Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].

Purine analogues, cladribine (2-CldA) or pentostatin (DCF), are recommended as initial treatment of symptomatic HCL patients who are young and fit (Figure 1) [II, A].

In patients demonstrating a PR after the first course of 2-CldA, a second course should be repeated to achieve a CR at least 6 months after the end of the first course, with or without rituximab [IV, B] [26].

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