Este protocolo aborda la leucemia de células pilosas clásica sintomática en pacientes que recibieron tratamiento inicial con análogo de purina — cladribina (2-CldA) o pentostatina (DCF) — pero no alcanzaron la respuesta completa esperada.
Los pacientes presentan LHC clásica sintomática caracterizada por esplenomegalia voluminosa o progresiva, citopenias (hemoglobina <10 g/dl y/o plaquetas <100 × 109/l y/o neutrófilos <1 × 109/l), infecciones recurrentes o graves y/o síntomas sistémicos. La paciente no está embarazada.
Tratamiento de primera línea: análogo de purina — cladribina (2-CldA) o pentostatina (DCF).
La escalada a este protocolo se activa cuando el objetivo esperado — respuesta completa (ausencia morfológica de células pilosas en sangre periférica y médula ósea, normalización de la organomegalia y normalización del hemograma periférico) — no fue alcanzado.
El protocolo contempla un segundo ciclo de 2-CldA, que puede incorporar un agente adicional, con el objetivo de alcanzar una respuesta completa. El protocolo completo — detalles de la combinación, criterios de elegibilidad y secuenciación — está disponible a través del régimen estructurado a continuación.
DOI: 10.1093/annonc/mdv200
Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].
Purine analogues, cladribine (2-CldA) or pentostatin (DCF), are recommended as initial treatment of symptomatic HCL patients who are young and fit (Figure 1) [II, A].
In patients demonstrating a PR after the first course of 2-CldA, a second course should be repeated to achieve a CR at least 6 months after the end of the first course, with or without rituximab [IV, B] [26].
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