Leucemia de células peludas
ICD-10 C91.4 · ICD-11 2A82.2

Tratamiento de la Leucemia de Células Peludas con Esplenomegalia Sintomática y Citopenias

La leucemia de células peludas clásica (LCP) requiere tratamiento activo una vez establecida la enfermedad sintomática. Este protocolo se aplica a pacientes no embarazadas que presentan indicadores hematológicos y clínicos específicos que señalan la necesidad de iniciar terapia.

Escenario clínico
Esplenomegalia voluminosa o progresiva, sintomática; y/o citopenias — hemoglobina <10 g/dl, plaquetas <100 × 109/l, o neutrófilos <1 × 109/l; y/o infecciones recurrentes o graves; y/o síntomas sistémicos. La paciente no está embarazada.
Enfoque terapéutico

La terapia de primera línea se centra en un análogo de purina. La elección del agente específico, la vía de administración y el esquema se guían por los factores individuales del paciente — el régimen completo, incluidas todas las opciones y criterios, está disponible en el protocolo estructurado.

Objetivos del tratamiento

El objetivo es la respuesta completa: ausencia morfológica de células peludas en sangre periférica y médula ósea, con normalización de cualquier organomegalia y de los recuentos de sangre periférica. La evaluación de la respuesta se realiza en un intervalo definido tras completar la terapia.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1093/annonc/mdv200

Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].

Purine analogues, cladribine (2-CldA) or pentostatin (DCF), are recommended as initial treatment of symptomatic HCL patients who are young and fit (Figure 1) [II, A].

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