Este protocolo abarca a pacientes con granulomatosis con poliangeítis (GPA) que se presentan sin manifestaciones con compromiso orgánico o que pongan en riesgo la vida y en quienes los objetivos de la primera línea de tratamiento — lograr y mantener la remisión — no se han alcanzado.
La primera línea combinó prednisolona con rituximab (o metotrexato o micofenolato de mofetilo como alternativas) y tuvo dos objetivos: remisión completa — definida como ausencia de signos, síntomas u otras características típicas de enfermedad activa — y remisión sostenida durante 24–48 meses de mantenimiento. Cuando uno o ambos objetivos no se alcanzan, está indicada la escalada a este protocolo.
Los pacientes presentan GPA sin compromiso orgánico ni riesgo vital cuya enfermedad ha demostrado ser refractaria a las estrategias estándar de inducción y mantenimiento. Una reevaluación exhaustiva tanto del estado de la enfermedad como de las comorbilidades es el punto de partida esencial antes de cualquier nueva decisión terapéutica.
Cuando el rituximab, el metotrexato y el micofenolato de mofetilo han resultado insuficientes o no pueden utilizarse, puede considerarse un agente inmunosupresor alternativo — la ciclofosfamida. Existen también opciones adicionales para perfiles específicos de pacientes, y el manejo en estrecha colaboración con un centro con experiencia en vasculitis es una parte fundamental del enfoque. El marco completo de decisión y los criterios para cada opción se encuentran en el protocolo.
Objetivo: Remisión — ausencia de signos, síntomas o características de enfermedad activaDOI: 10.1136/ard-2022-223764