En el síndrome de Goodpasture, lograr la supresión completa de los anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-GBM) es el objetivo central del tratamiento. Cuando la terapia inmunosupresora de primera línea no alcanza esta meta dentro del período esperado, se aplica un protocolo definido de siguiente línea.
La terapia estándar de primera línea — recambio plasmático, ciclofosfamida y corticosteroides — se considera insuficiente cuando los niveles de anticuerpos anti-GBM no se suprimen completamente en los 14 días siguientes al inicio del recambio plasmático. La no consecución de este objetivo es el criterio para escalar al siguiente paso terapéutico.
El protocolo define una estrategia de sustitución de la ciclofosfamida. La ciclofosfamida se reemplaza por uno de dos agentes alternativos especificados — rituximab o micofenolato mofetilo — cada uno con requisitos de temporización específicos en relación con los corticosteroides en curso y el recambio plasmático. El régimen completo, los criterios de selección del agente y los detalles de secuenciación están disponibles en el protocolo estructurado.
Reducción de los anticuerpos anti-GBM.
References
DOI: 10.55563/clinexprheumatol/tep3k5Therefore, waiting for randomised trials, RTX should be reasonably used in patients that are refractory to standard treatment or with contraindications to cyclophosphamide.
Few reports on successful treatment with mycophenolate mofetil and cyclosporine have been reported in literature.
RTX demonstrated a rapid reduction of anti-GBM antibodies, but without benefits on renal outcomes.
View source ↗