Tratamiento de Primera Línea del Síndrome de Goodpasture
El síndrome de Goodpasture (enfermedad anti-MBG) es una afección autoinmune rara y de rápida progresión que requiere un tratamiento estructurado y oportuno. El protocolo de primera línea está diseñado para eliminar los anticuerpos anti-MBG circulantes y detener la hemorragia alveolar antes de que se produzca un daño orgánico irreversible.
Enfoque del Tratamiento
El manejo de primera línea combina la terapia inmunosupresora con el intercambio de plasma: esta estrategia de doble vertiente suprime la nueva producción de anticuerpos anti-MBG mientras elimina físicamente los anticuerpos existentes de la circulación. La profilaxis antiinfecciosa también puede considerarse como parte del régimen.
Los detalles completos del protocolo —incluyendo agentes, secuenciación y duración— están disponibles en el régimen estructurado completo.
Objetivos Clínicos
- Eliminación de los anticuerpos anti-MBG en un plazo de 8 semanas
- Recuperación de la hemorragia alveolar
References
DOI: 10.1038/kisup.2012.27
- We recommend initiating immunosuppression with cyclophosphamide and glucocorticoids plus plasmapheresis in all patients with anti-GBM GN except those who are treated with dialysis at presentation, have 100% crescents or >50% global glomerulosclerosis in an adequate biopsy sample, and do not have pulmonary hemorrhage.
- Plasma exchange should be performed until anti-GBM titers are no longer detectable.
- As the risk of infection in patients with kidney failure treated with cyclophosphamide is high, prophylaxis of Pneumocystis pneumonia with cotrimoxazole can be considered.
- Antibodies are cleared in most patients treated with plasma exchange combined with immunosuppression within 8 weeks.
- Treatment usually results in recovery from alveolar hemorrhage.
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