Los pacientes con Enfermedad por Almacenamiento de Glucógeno Tipo VI pueden experimentar descompensación metabólica aguda cuando factores de estrés fisiológico específicos alteran su capacidad de mantener una glucemia adecuada mediante la alimentación oral.
Una crisis metabólica puede ser precipitada por un ayuno prolongado o una enfermedad en la EAG VI. La enfermedad febril puede aumentar los requerimientos de glucosa, y la enfermedad gastrointestinal puede dificultar o imposibilitar la tolerancia a las tomas orales frecuentes — eliminando una salvaguarda crítica contra la hipoglucemia.
La crisis aguda se maneja con soporte de dextrosa intravenosa, con la tasa de infusión ajustada según la respuesta de la glucemia. Una vez que se restablece la ingesta oral completa, se sigue un proceso de retirada gradual estructurado. El régimen completo, las recomendaciones de electrólitos, el calendario de monitorización y el protocolo de retirada están disponibles en el protocolo estructurado completo.
Restaurar y mantener una glucemia estable.
Objetivo: glucemia > 70 mg/dL
DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2