Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo VI: qué hacer cuando el almidón de maíz de liberación prolongada (Glycosade) no alcanza los objetivos de glucemia y cetonas

En la EAG tipo VI, la suplementación dietética con almidón de maíz de liberación prolongada (Glycosade) se utiliza para prevenir la hipoglucemia nocturna. Cuando este enfoque no consigue mantener los niveles de glucemia y cetonas dentro del rango objetivo, se aplica un protocolo de siguiente paso.

Línea anterior — condición de fallo

El tratamiento previo — almidón de maíz ceroso de liberación prolongada (Glycosade), administrado por vía oral en niños mayores de 5 años y adultos — no alcanzó sus objetivos terapéuticos definidos:

Glucemia 70–100 mg/dL no mantenida
Cetonas en sangre 0,0–0,2 mmol/L no mantenidas

Enfoque de siguiente paso (parcial)

Para los pacientes con EAG tipo VI que han progresado a enfermedad hepática avanzada, el trasplante hepático puede considerarse como intervención de siguiente paso. Los criterios de elegibilidad completos, la vía de evaluación y el algoritmo completo de manejo están disponibles en el protocolo estructurado.

Acceso inmediato a regímenes estructurados basados en evidencia

References

DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2

As liver manifestations usually improve with conservative treatment, liver transplantation is rarely needed.

However, as there is a spectrum of clinical severity, with some patients having significant liver disease, and as we continue to learn more about the natural history of the disease, liver transplant may be indicated in cases with advanced liver disease.

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