Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo VI
ICD-10 E74.0 · ICD-11 5C51.3.2

GSD Tipo VI: Cuando el Manejo Dietético Inicial No Logra Mantener los Objetivos Nocturnos de Glucosa y Cetonas

Este protocolo cubre el siguiente paso en la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo VI cuando el manejo dietético de primera línea no ha logrado un control metabólico nocturno adecuado. Aborda la pregunta específica de qué hacer cuando el enfoque inicial estándar no ha alcanzado sus objetivos.

Terapia Previa — Objetivos No Alcanzados

El régimen inicial — evitar el ayuno con comidas frecuentes y pequeñas, dieta alta en proteínas y almidón de maíz a la hora de dormir — no mantuvo la glucosa en sangre entre 70 y 100 mg/dL ni las cetonas en sangre en el rango de 0,0–0,2 mmol/L durante el período nocturno. El fracaso en alcanzar estos objetivos metabólicos es el desencadenante de este protocolo de segunda línea.

Enfoque de Segunda Línea — Descripción Parcial

Este protocolo introduce una formulación diferente de almidón de maíz — una con características de liberación modificada derivada de una fuente de almidón específica — que se utiliza en pacientes elegibles para extender la protección metabólica nocturna más allá de lo que logra el almidón de maíz estándar.

Los criterios de elegibilidad completos, los detalles del régimen y la guía de monitoreo clínico están disponibles en el protocolo estructurado completo a continuación.

Objetivos del Tratamiento

Glucosa en sangre entre 70 y 100 mg/dL; cetonas en sangre en el rango de 0,0–0,2 mmol/L.

Acceso Instantáneo a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

The use of an extended release corn starch from waxy maize (Glycosade®) has proven to be beneficial in children over 5 years and adults to extend the time to overnight hypoglycemia.

The blood glucose (BG) should range between 70 and 100 mg/dL, and the target range for blood ketones is 0.0–0.2 mmol/L.

DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2

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