Manejo Dietético y Nutricional de la Glucogenosis Tipo VI
La glucogenosis tipo VI (GSD-VI) es un trastorno hepático del glucógeno que expone a los pacientes al riesgo de hipoglucemia y cetosis, especialmente durante el ayuno. El tratamiento de primera línea se basa en una estrategia dietética estructurada diseñada para mantener los niveles de glucosa en sangre y cetonas en sangre dentro de rangos seguros durante el día y la noche.
Enfoque Dietético
El protocolo se centra en prevenir los períodos de ayuno y estructurar la ingesta diaria para mantener la estabilidad metabólica. Se hace especial énfasis en la ingesta de proteínas y en abordar el período de ayuno nocturno prolongado, una ventana de vulnerabilidad metabólica reconocida en la GSD-VI. El régimen completo basado en evidencia especifica la composición y los tiempos en detalle.
Objetivos del Tratamiento
- Glucosa en sangre mantenida entre 70 y 100 mg/dL
- Cetonas en sangre mantenidas en el rango de 0,0–0,2 mmol/L
References
DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2
- For those who experience hypoglycemia or ketosis, avoidance of fasting and small frequent feedings is recommended.
- While a high protein diet that provides 2–3 g protein/kg body weight/day is considered to be helpful and generally recommended, the distribution of calories from carbohydrates, protein, and fat is still being debated.
- Corn starch (CS) ~1 g/kg body weight may be required at bedtime to prevent overnight hypoglycemia.
- The blood glucose (BG) should range between 70 and 100 mg/dL, and the target range for blood ketones is 0.0–0.2 mmol/L.
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