GSD tipo V con rabdomiólisis grave: qué hacer cuando la fluidoterapia no ha eliminado la mioglobinuria ni restaurado la función renal
Escenario clínico
En la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo V, la rabdomiólisis grave complicada con mioglobinuria constituye una emergencia aguda grave. La mioglobinuria derivada de la rabdomiólisis puede precipitar una insuficiencia renal aguda y, cuando el manejo inicial con fluidos resulta insuficiente, se requiere un enfoque estructurado de segunda línea.
Línea previa — condición de fracaso
Este protocolo se aplica cuando la administración adecuada de fluidos —indicada para prevenir el daño renal, considerando el balance hídrico para evitar la hipervolemia y el edema pulmonar agudo— no ha logrado eliminar la mioglobinuria ni restaurar la creatinina y la tasa de filtración glomerular a sus valores basales.
Enfoque de segunda línea
Cuando la fluidoterapia resulta insuficiente, el protocolo estructurado aborda el inicio de la terapia de reemplazo renal. Los criterios completos, la secuencia y el algoritmo de manejo están disponibles en el protocolo completo.
References
DOI: 10.1016/j.nmd.2021.10.006
- Patients with severe rhabdomyolysis should be treated with adequate fluid administration to prevent renal impairment or be put on dialysis if warranted.
- Myoglobinuria due to rhabdomyolysis can produce ARF, but data from large cohorts of patients suggest that this emergency complication is a rare event in both GSD V and GSD VII.
- Standard criteria for dialysis initiation are: fluid overload unresponsive to loop diuretics, and electrolyte disturbances such as hyperkalaemia, metabolic acidosis and uraemic encephalopathy.
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