Este protocolo abarca la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo V que se presenta con rabdomiólisis grave y mioglobinuria — una complicación aguda que requiere evaluación inmediata y manejo dirigido para proteger la función renal.
La mioglobinuria resultante de la rabdomiólisis puede conducir a insuficiencia renal aguda. La evidencia de grandes cohortes de pacientes indica que, aunque esta complicación de emergencia es un evento raro en la EAG V, exige acción clínica oportuna cuando ocurre.
El manejo se centra en una estrategia basada en fluidos dirigida a prevenir el deterioro renal. El protocolo completo detalla el enfoque específico y las importantes consideraciones de balance hídrico que determinan un manejo seguro — acceda a continuación.
Patients with severe rhabdomyolysis should be treated with adequate fluid administration to prevent renal impairment or be put on dialysis if warranted.
However, it is important to take into account the fluid balance to avoid further complications such as hypervolaemia and acute pulmonary oedema.
Myoglobinuria due to rhabdomyolysis can produce ARF, but data from large cohorts of patients suggest that this emergency complication is a rare event in both GSD V and GSD VII.
Discharge criteria are contingent upon a lack of myoglobinuria and a return to baseline renal function (creatinine and glomerular filtration rate).
DOI: 10.1016/j.nmd.2021.10.006 View source ↗