Tratamiento de la Enfermedad de Almacenamiento de Glucógeno Tipo IV en Miocardiopatía Dilatada

Este protocolo cubre el manejo de la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo IV (GSD IV) en pacientes que han desarrollado miocardiopatía dilatada (MCD) sin miocardiopatía hipertrófica. El fenotipo cardíaco determina directamente la vía de tratamiento.

Escenario Clínico

El paciente tiene GSD IV confirmada con miocardiopatía dilatada. La miocardiopatía hipertrófica no está presente. Esta distinción es clínicamente importante: la ausencia de miocardiopatía hipertrófica y la presencia de un fenotipo dilatado determinan qué intervenciones son apropiadas.

Enfoque de Tratamiento

Cuando la miocardiopatía asociada a GSD IV no responde al manejo médico, la intervención quirúrgica se convierte en el siguiente paso relevante.

Los detalles completos del protocolo — incluidas las opciones específicas, los criterios de selección y la secuenciación — están disponibles a través del enlace a continuación.

Acceso Instantáneo a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

For individuals with DCM, use of either β-blockers (either β1-selective, or combination non-selective β1/α1 blocker, such as carvedilol), or either angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors or angiotensin receptor blockers (ARBs), is reasonable.
For cases of GSD IV with cardiomyopathy refractory to medical management, surgical intervention, including mechanical support and cardiac transplantation, can be considered.

DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525

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