Este protocolo aborda el manejo de la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo IV (EAG IV) en individuos que presentan miocardiopatía dilatada (MCD) y no tienen miocardiopatía hipertrófica. El fenotipo cardíaco orienta directamente la selección del agente y el enfoque terapéutico general.
El paciente tiene miocardiopatía dilatada confirmada en ausencia de miocardiopatía hipertrófica. Esta distinción es clínicamente significativa: la presencia de MCD sin la variante hipertrófica define una vía de manejo farmacológico específica dentro del cuidado de la EAG IV.
El manejo en este contexto se centra en la farmacoterapia cardíaca combinada: un betabloqueante combinado con un agente del sistema renina-angiotensina constituye la base terapéutica. Se pueden considerar agentes adicionales según el estado sintomático. El régimen estructurado completo, incluida la selección completa de agentes, la secuenciación y los criterios para terapia adicional, está disponible en el protocolo.