Tratamiento de la Enfermedad de Almacenamiento de Glucógeno Tipo IV en Miocardiopatía Dilatada
Cuando la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo IV (GSD IV) se presenta con miocardiopatía dilatada y sin miocardiopatía hipertrófica, la afectación cardíaca requiere un enfoque farmacológico específico basado en evidencia, diferente al de otros fenotipos de GSD IV.
Escenario clínico: GSD IV con miocardiopatía dilatada (MCD) confirmada y sin miocardiopatía hipertrófica. Este fenotipo requiere farmacoterapia cardíaca dirigida para abordar el patrón dilatado, no hipertrófico, de la afectación miocárdica.
Enfoque de tratamiento — resumen parcial
En este contexto, se considera razonable la farmacoterapia cardíaca que actúa sobre las vías adrenérgica o renina-angiotensina. La selección del agente específico y el algoritmo completo de decisión clínica están disponibles en el protocolo estructurado completo.
References
DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525
For individuals with DCM, use of either β-blockers (either β1-selective, or combination non-selective β1/α1 blocker, such as carvedilol), or either angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors or angiotensin receptor blockers (ARBs), is reasonable.
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