Tratamiento de la Enfermedad de Almacenamiento de Glucógeno Tipo III en Lactantes y Niños Pequeños
Este protocolo aborda el manejo dietético de lactantes y niños pequeños diagnosticados con enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo III — subtipo IIIa o IIIb. El objetivo clínico principal en este grupo de edad es la prevención de la hipoglucemia.
Escenario Clínico
El paciente es un lactante o niño pequeño con EAG tipo III confirmada (subtipo IIIa o IIIb). El desafío principal en esta etapa es mantener niveles seguros de glucosa en sangre, ya que la hipoglucemia es el riesgo inicial clave que determina todas las decisiones dietéticas en esta población.
Enfoque de Tratamiento (Descripción Parcial)
El manejo se centra en la modificación dietética estructurada — específicamente patrones de alimentación controlados para prevenir el ayuno y suplementación basada en carbohidratos introducida en una etapa del desarrollo apropiada — con orientación adicional enfocada en proteínas para niños con miopatía o retraso del crecimiento cubierta en el protocolo completo.
Objetivo: Glucosa en sangre 70–140 mg/dL
References
DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6
- The initial focus of the diet for the infant and young child with either GSD IIIa or IIIb is to prevent hypoglycemia.
- Small, frequent feedings and the avoidance of fasting are generally agreed on as the first step.
- The child with myopathy and growth failure should be started on a high protein diet.
- Therefore, without randomly checking BG levels, they would not know if their diet and/or CS schedule were maintaining their BG levels in the normal range of 70–140 mg/dL.
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