La enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo III puede seguir un curso hepático progresivo. En un subgrupo específico de pacientes, esta progresión alcanza una enfermedad hepática avanzada — cirrosis acompañada de una función sintética significativamente deteriorada — un umbral clínico que modifica el enfoque de manejo.
Enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo III complicada por enfermedad hepática avanzada: cirrosis con función sintética deteriorada. Aunque la evidencia histológica de cirrosis puede desarrollarse en la GSD III, es la pérdida de una capacidad sintética hepática adecuada lo que define este escenario de mayor gravedad y orienta la decisión de manejo descrita en el protocolo completo.
Cuando la función sintética hepática está significativamente comprometida, el manejo en este contexto implica la consideración de un procedimiento quirúrgico de reemplazo de órgano. El protocolo completo — incluido el enfoque estructurado íntegro, los criterios de elegibilidad y la vía de evaluación — está disponible a continuación.
DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6
It has been suggested that individuals with GSD III and advanced liver disease should be considered for liver transplant.
Although individuals with GSD III may develop histologic evidence of cirrhosis, so long as their synthetic function remains normal or well preserved, liver transplantation (LT) is not necessary.
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