Enfermedad por Almacenamiento de Glucógeno Tipo I: Qué Hacer Cuando el Tratamiento Dietético Falla para Mantener la Glucemia
La prevención de la hipoglucemia es el desafío central en la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo I. Cuando el tratamiento dietético de primera línea no mantiene la glucemia en el umbral objetivo o no logra prevenir las fluctuaciones rápidas de glucosa, un protocolo estructurado de segunda línea ofrece una intervención adicional para estabilizar la disponibilidad de glucosa.
Línea anterior — objetivos no alcanzados
La estrategia de primera línea — evitación del ayuno con tomas pequeñas y frecuentes ricas en carbohidratos complejos distribuidas uniformemente a lo largo de 24 horas, restricción de sacarosa, fructosa y galactosa, y suplementación con un multivitamínico completo, calcio y vitamina D — no mantuvo la glucemia en 70 mg/dl o más ni previno adecuadamente las fluctuaciones rápidas de glucosa. Este protocolo representa el siguiente paso terapéutico.
Enfoque de segunda línea — resumen parcial
El régimen de segunda línea consiste en un suplemento oral de carbohidratos de liberación lenta administrado a intervalos determinados y preparado en un líquido específicamente restringido, con el intervalo y la cantidad variables según el grupo de edad. El esquema de dosificación completo, las cantidades basadas en el peso, las ventanas de tiempo y los requisitos de preparación se encuentran en el protocolo completo.
Objetivos del tratamiento
Mantener la glucemia por encima de 70 mg/dl y el lactato por debajo de 2 mmol/l.
References
DOI: 10.1038/gim.2014.128
- Raw cornstarch (CS) has been used for the treatment of hypoglycemia in GSD I since the early 1980s.
- General guidelines for dosing CS include 1.6 g of CS per kilogram of body weight (ideal body weight) every 3–4 hours for young children, and 1.7–2.5 g CS/kg every 4–5 hours (sometimes 6 hours) for older children, adolescents, and adults.
- Some adults may eventually only require one dose of CS at bedtime to maintain their BG at more than 70 mg/dl or 4 mmol/l and to maintain their lactates at less than 2 mmol/l through the night.
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