Este protocolo aborda a los pacientes con trombastenia de Glanzmann que presentan hemorragia grave o potencialmente mortal —o requieren una intervención quirúrgica mayor— y en quienes la línea previa de terapia hemostática no logró una hemostasia adecuada.
El enfoque previo consistió en la transfusión de plaquetas en combinación con rFVIIa y/o antifibrinolíticos (ácido tranexámico) para hemorragias graves o potencialmente mortales y procedimientos quirúrgicos mayores. La escalada al protocolo actual está indicada cuando ese régimen no logra la hemostasia.
Para los pacientes con hemorragia grave recurrente que no han respondido a las medidas hemostáticas previas, una estrategia basada en trasplante alogénico es uno de los enfoques descritos en la base de evidencia, aunque el protocolo completo especifica el marco de acondicionamiento y los criterios de elegibilidad.
Allogeneic stem cell transplantation has been successfully performed in selected patients with severe recurrent bleeding using reduced intensity conditioning with good clinical outcomes.
DOI: 10.3324/haematol.2018.214239
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