Tratamiento de la Trombastenia de Glanzmann en Episodios de Sangrado Moderado a Grave y Entornos Quirúrgicos
Escenario Clínico
La trombastenia de Glanzmann es un trastorno hereditario poco frecuente de la función plaquetaria, caracterizado por una agregación plaquetaria deteriorada. Este protocolo aborda el manejo de los episodios de sangrado moderado a grave, así como el entorno perioperatorio en pacientes sometidos a procedimientos quirúrgicos menores o mayores.
Enfoque Terapéutico
Para el sangrado moderado a grave y los procedimientos quirúrgicos, el enfoque implica un agente de bypass recombinante. Según el contexto clínico, este agente puede utilizarse solo o en combinación con terapia hemostática adyuvante.
El régimen completo — incluida la secuenciación, el protocolo perioperatorio y las estrategias de combinación — está disponible en el protocolo estructurado completo a continuación →
Objetivo del Tratamiento
Hemostasia alcanzada
References
- rFVIIa Moderate to severe bleeding
- Alone for minor surgical procedures or in combination with antifibrinolytics and/or platelet transfusions for major procedures and severe or life-threatening bleeding
- Typical doses for acute bleeding are 90 mcg/kg intravenous (IV) every 2-6 hours until hemostasis is achieved (at least 3 doses).
- Perioperative dosing is 90 mcg/kg immediately before surgery and every two hours during the procedure, with doses every 2-6 hours postoperatively to prevent post-surgical bleeding.
DOI: 10.3324/haematol.2018.214239
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