Este protocolo abarca el manejo de un paciente pediátrico con ataxia de Friedreich que ha sufrido al menos una fractura por fragilidad clínicamente significativa, incluidos los casos en que la densidad mineral ósea aún no ha alcanzado el umbral comúnmente utilizado de un Z-score de −2.0 o inferior.
Un niño con ataxia de Friedreich que presenta al menos una fractura por fragilidad clínicamente significativa y que puede no cumplir aún el criterio de Z-score de DMOa de −2.0 o inferior. La aparición de una fractura por fragilidad en este contexto justifica la consideración activa del tratamiento protector óseo independientemente de si se ha alcanzado ese umbral de Z-score.
La terapia antirresortiva está recomendada de forma condicional en este escenario y debe ser iniciada y supervisada por un médico con experiencia especializada pertinente. El protocolo de manejo completo — incluida la selección específica del agente, el seguimiento y la orientación clínica — está disponible a través del enlace a continuación.
DOI: 10.1186/s13023-022-02568-3
We conditionally recommend anti-resorptive (bisphosphonate) therapy for children with Friedreich ataxia who may not yet have an aBMD Z-score of −2.0 or lower, but have at least one clinically significant fragility fracture. We recommend that treatment be undertaken by a clinician with relevant expertise, such as a pediatric endocrinologist.
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